Son yıllarda uygulanan kemik iliği nakilleri başarılı
sonuçlar vermekte ve hastalar iyileşmektedirler.
1. S: Lösemi nedir?
C: Lösemi halk arasında kan kanseri diye bilinen
hastalıktır. Bu hastalıkta çoğunlukla kemik iliğinden
kaynaklanan ve bir tek hücrenin kanserleşmesi, daha
sonra bu hücrenin bölünerek çoğalıp, önce kemik iliğini,
daha sonra tüm organları istila etmesi durumu söz
konusudur. Eğer tedavi edilmezse olay kısa sürede
hastanın
kaybı ile sonuçlanır.2. S: Çocuklukta Lösemi görülür
mü?
C: Çocuklarda en sık görülen kanser türü Lösemidir.
Beyaz ırkta çocukluk çağında Löseminin sıklığı 100.000
canlı doğumda yaklaşık 5 kadardır.
3. S: Lösemi çocuklarda en sık hangi yaşlarda ortaya
çıkar?
C: Lösemi en sık 2 – 5 yaşları arasında görülür. Bu
dönem çocuklarda Lenf dokusunun en aktif olduğu
dönemdir.
4. S: Çocuklarda Lösemiye neden olan faktörler
nelerdir?
C: Herşeyden önce tüm kanserler gibi Löseminin de
genetik bir hastalık olduğunu, yani vücudumuzdaki kanser
önleyici veya kanser yapıcı genlerdeki bazı bozukluklar
sonucu ortaya çıktığını bilmek gerekir. Bu bozulmayı
kolaylaştıran bazı faktörler vardır. Bunlar arasında
iyonizan radyasyon, bazı virüsler, bazı kimyasal
maddeler ve bazı genetik hastalıklar sayılabilir.
5. S: Löseminin belirtileri nelerdir? Bir ebeveyn
hangi durumlarda Lösemiden şüphelenmelidir?
C: Löseminin klinik belirtileri birçok hastalık ile
karışır. Halsizlik, iştahsızlık, solukluk, düşmeyen
ateş, deride morluklar veya küçük kırmızı kanama
odakları, burun ve diş etlerinden kanama, karında
şişlik, lenf bezlerinde büyüme, kol ve bacak ağrıları
bunlar arasında sayılabilir. Bunlardan birinin veya
birkaçının olması durumunda bir çocuk kan ve kanser
hastalıkları uzmanına başvurulmalıdır.
6. S: Lösemi ölümcül bir hastalık mıdır? Bu
hastalıkta sağ kalma oranı nedir?
C: Lösemi çocukluk çağında görülen kanserler arasında
tedavi şansı en yüksek olanlardan biridir. Günümüzün
modern tedavi protokolleri ile akut Löseminin genel
anlamda tedavi şansı %70 – 75 dir. Bazı Lösemi
tiplerinde bu oran %90 ın üzerine çıkmaktadır.
7. S: Lösemi tedavisi için yurtdışına gitmek gerekir
mi, yoksa tedavi olanakları ülkemizde de mevcut mudur?
C: Ülkemizde Löseminin her türlü tedavisi en modern
şartlarda ve yurt dışından çok daha ucuza
yapılabilmektedir. Bunun için yurt dışına gitmek
gereksizdir.
8. S: Lösemi oluşmasında yiyeceklerin bir rolü var
mıdır?
C: Lösemi ile yiyecekler ve yiyecekler içindeki koruyucu
maddeler arasında bugüne kadar herhangi bir ilişki
gösterilememiştir.
9. S: Lösemi oluşmasında ebeveynin ihmali söz konusu
mudur?
C: Hamilelik sırasında sigara içmek veya uyuşturucu
kullanmak ile veya hamileliğin ilk 3 ayında röntgen
çektirmek ile Lösemi oluşumu arasında ilgiye işaret eden
bilgiler vardır. Bu tür davranışlardan kaçınılmalıdır.
10. S: Lösemi tedavisi her hastanede yapılabilir mi?
C: Hayır, Lösemi tam donanımlı ve Çocuk Kan ve Kanser
Hastalıkları bölümü bulunan bir hastanede tedavi
edilmelidir. Bu hastalığın tedavisi ancak bu konudaki
uzman kişiler tarafından yapılmalıdır.
Kanda, kan yapıcı dokularda ve diğer organlarda
anormal kan hücrelerinin kontrolsuz olarak çoğalmasıyla
ortaya çıkan bir hastalık. Tıp dilinde lösemi veya lökoz
olarak geçer.
Sebebi tam olarak bilinmemekle beraber çeşitli
kimyevi ajanların, radyasyonun, virüs adı verilen
mikropların hastalığın meydana gelişinde rol oynadığı ve
bazı genetik hastalıkların da, hastalığa yatkınlık
teşkil ettiği düşünülmektedir.
İlerleyici bir seyir gösteren hastalığın belirtileri,
anormal (habis) hücrelerin, kan yapıcı organlarda normal
hücrelerin yapımını engellemesi sonucunda ortaya çıkar.
Normal alyuvarların yapımındaki azalma ile kansızlık
(anemi); normal akyuvarların yapımındaki azalma
neticesinde mikrobik hastalıklar ve ateş; kan
pıhtılaşmasında rol alan kan pulcuklarının
(trombositler) yapımındaki azalma ile çeşitli kanamalar
(burun kanaması, cilt altı kanaması gibi) meydana gelir.
Ayrıca, hastalığın diğer bazı bulguları da habis
hücrelerin bazı organları işgal etmesine ve çeşitli
kimyevi maddeler salgılamasına bağlanır. Bütün bu hızlı
hücre yapım ve yıkımı kilo kaybı ve terlemeye de yol
açar. Hastalarda dalak ve bezelerin de genellikle
büyümüş olduğu tesbit edilir.
Kan kanserinin hücre tipine göre (myeloit, lenfoit
gibi) ve hastalığın süresine göre (müzmin ve had)
çeşitleri vardır. Bazı tipler daha hızlı ve kötü bir
gidiş gösterir. Çocukluk çağında lösemi tipleri diğer
kanser tiplerine göre daha sık görülmektedir.
Hastalığın tedavisinde, son yıllarda oldukça önemli
adımlar atılmışsa da sebepler bilinemediği için sebebe
yönelik tedavi yapılamamaktadır. Günümüzde tatbik edilen
tedavilerin temel amacı, habis hücreleri ortadan
kaldırmaktır. Tedavi şemaları hastalığın tiplerine ve
safhalarına göre değişiklik gösterir. Radyasyon (şua)
tedavisi; çeşitli kanser ilaçlarının tatbiki;
bağışıklama (veya bağışıklık sistemini güçlendirme)
tedavisi (immünoterapi), kemik iliği nakli başlıca
tedavi şekilleridir. Kemik iliği nakli, kriz (atak)
atlatıldığı zamanda kişinin kendi hücrelerinin
(ototransplantasyon) veya uygun bir vericinin
hücrelerinin (allotransplantasyon) verilmesi ile
olabilmektedir. Bu tedavi şekillerine ek olarak birçok
yeni metod deneme safhasında olup, müsbet neticeler
vermektedir. Hastaların kaybedilmelerinin en önemli
sebepleri, aşırı zayıflık, mikrobik hastalıklar, kanama
ve işgale bağlı organ yetmezlikleridir.
Tatbik edilen tedavilerle hastalık krizi (atağı)
atlatılabilmektedir. Ancak bazan kısa bazan da yıllarca
süren aralardan sonra hastalık yeniden ortaya
çıkabilmektedir.
Kan kanseri içinde en iyi tip, müzmin lenfositer
tiptir. Bu tip genellikle 50 yaşından sonra görülür,
20-25 sene devam edebilir. Bunun tipik soya çekimle
(irsiyet) alakası vardır. Akut lösemiler ise genellikle
3-12 ay içinde ölümle sonlanmaktadır.
TAM OLARAK BİLİNMEYEN BİR NEDENLE AKYUVARLARIN ANİ VE
DENETLENEMEZ BİÇİMDE ÜREMESİYLE ORTAYA ÇIKAN BİR GRUP
HASTALIK GENEL OLARAK KAN KANSERİ (LÖSEMİ) OLARAK
ADLANDIRILIR.
Lösemi terimi beyaz kan, yani akyuvarlar açısından
zengin kan anlamına gelir. Kanda akyuvar sayısının
artmasıyla seyreden lösemiler, kan kanserlerinin
yalnızca bir bölümünü oluşturur. Bu nedenle günümüzde
kan dolaşımında olgunlaşmamış ve tipik olmayan
akyuvarların sayıca çok ya da az olmasına göre “lösemik
kan kanseri” ve “alösemik kan kanseri” ayırımı
yapılmaktadır.
Kan kanserleri çeşitli akyuvar hücrelerinin
üretildiği dokuları etkileyen bir tümör hastalığıdır.
Dolaşımdaki kanı etkilediği gibi, sonuçları çevre
kanında belirgin biçimde görülmeyebilir. Hastalıktan
etkilenen hücreler (granülositler, lenfositler,
retikülohistiyositler ve plazma hücreleri) denetimden
çıkarak bağımsız hareket etmeye başlar ve kan
hücrelerinin üretildiği organlara, ayrıca başka organ ve
dokulara yerleşip yapısal yıkıma neden olurlar.
NEDENLERİ
Bütün tümörler gibi kan kanserlerinin de nedenleri
açıklığa kavuşmamıştır. Ama araştırmalar, kan kanserine
neden olan ya da hazırlayan etkenler hakkında önemli
veriler sağlamıştır. Bunlara “lökomojen faktörler”, yani
kan kanserini hazırlayıcı etkenler adı verilir. Bazı
etkenlerin (örneğin iyonlaştırıcı ışının [radyasyon])
hastalığa neden olduğu kesinlikle bilinmekle birlikte,
bazıları henüz kanıtlanmamıştır.
- IRK, YAŞ VE CİNSİYETE BAĞLI ETKENLER
Yirmi dört ülkede yapılan bir araştırmaya göre kan
kanserinden ölüm oranı 100.000 de 6 dır. Ama hastalığın
görülme sıklığı toplumlara göre değişir; beyazlarda,
Afrika ve Uzakdoğu kökenlilere göre iki kat daha sık
rastlanır. Kronik lenfositer lösemi Japonlar’da ve
Çinlilerde hiç görülmezken, Yahudiler’de son derece
yaygındır. Bunun nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte
ırk, kalıtım ve çevre etkenlerininrolü tartışılmaktadır.
Hastalığın görülme sıklığı ile yaş arasındaki bağıntı
çok değişkendir; Yaşamın ilk on yılında artan görülme
sıklığı, 3-5 yaşlarında en yüksek orandadır. Hastalık 50
yaş sonrası yeniden sıklaşır ve 70-75 yaşlarında sıklığı
ikinci kez doruğa ulaşır.
Yaş ile hastalığın değişik tipleri arasında da bir
bağıntı vardır. Çocuklarda akkut lenfositer lösemiye sık
rastlanırken, akut miyeloit tip ender görülür. Çocukluk
döneminde hastalığın kronik biçimleri hemen hemen hiç
görülmez. Orta yaşlarda akut ve kronik tipler yaklaşık
olarak eşit orandadır, yaşlılarda ise kronik lenfositer
lösemi ve akut miyeloit lösemi oranı belirgin biçimde
artar. Ama bütün lösemi türleri içinde, kötü gidişli
akut tipler, ötekilerden daha sık görülmektedir.
Ayrıca hastalık, kadınlara göre erkeklerde daha
yaygındır.
Kan kanserinde kalıtsal etkenlerin önemi konusunda
tartışmalı görüşler vardır.
- İYONLAŞTIRICI IŞINIM
İyonlaştırıcı ışınımın hazırlayıcı etkisi, insan ve
hayvanlar üzerinde deneylerle kanıtlanmıştır. İnsanlarda
ışınıma bağlı olarak gelişen kan kanseri olguları uzun
süreden beri bilinir. Hiroşima ve Nagazaki’ye atılan
atom bombalarından sonra sağ kalan insanlar üzerinde
yapılan araştırmalarda, ışınımın kan kanseri sıklığını
önemli ölçüde artırdığı, ayrıca ışınım miktarı ile kan
kanseri arasında doğru orantılı bir ilişki olduğu açıkça
kanıtlanmıştır. Kan kanserinin radyoloji uzmanı
hekimlerde başka insanlara oranladaha sık görüldüğü de
bilinen bir gerçektir.
- KAN KANSERİNİ HAZIRLAYAN BAŞKA DIŞ ETKENLER
Uzun süre benzol etkisinde çalışan kişilerdeki akut
miyeloit lösemi sıklığı, benzolün hastalık nedeni olduğu
yolunda en küçük bir kuşku bırakmamaktadır. Başka
maddelerle ilaçların böyle bir rol oynayıp oynamadığı
konusunda ise kesin bir bilgi yoktur.
Akut ve kronik olmak üzere iki tip kan kanseri
vardır. Bu biçimlerde etkilenen hücrenin tipine göre
miyeloit ve lenfositer olarak kendi içinde ikiye
ayrılır. Hücre tipine göre yapılan bu sınıflandırmada,
özellikle hastalığın akut biçimlerinde daha ender olarak
öteki hücre tipleri de etkilenebilir. Böylece akut
eozinofiler kan kanseri, bazofiler kan kanseri ve
kloroma tabloları ortaya çıkar. Burada akut ve kronik
terimlerinin hastalığın klinik tablosu ile değil, kan
özellikleri ile ilgili olduğunu vurgulamak gerekir.
AKUT KAN KANSERLERİ
Akut kan kanserlerinde başlangıç belirtileri çok çeşitli
olduğundan, hastalık tablosunu tanımlamak oldukça
güçtür. Yine de hastalığın bulgu ve belirtilerinin çoğu,
kandaki değişikliklerden ve akut kan kanserinin yayılıcı
özelliğinden kaynaklanır.
Olguların yarısından çoğunda ilk belirti kanama
eğilimindeki artıştır. Sık görülem ilk belirtiler
arasında deri ve mukozalardaki purpuralar (morumsu
kırmızı küçük kanama odakları) ile dişeti ve burun
kanamaları sayılabilir. Kanama herhangi bir organda da
görülebilir. Örneğin gözün ağ tabakası, dişler, beyin,
beyin-omurilik zarı (meninks), böbrek ve idrar kesesi,
sindirim organları ve akciğer zarında da kanamalara
rastlanabilir.
Ağır bir seyir izleyen ateş, başlangıçta olguların üçte
birinde görülürken, akut kan kanserlerinde her olguda
gözlenir.
Tipik bir belirti de ağız ve yutakta kanamalı ve doku
ölümüne bağlı (nekrotik) değişimlerdir. Dil ve dudaklar
kuruyup çatlar; dişetlerinde şişme, kanama ve yer yer
doku ölümü (nekroz) görülür, iç yanak mukozası ve
damakta topluiğne başı büyüklüğünde kanama odakları ile
içi kan dolu keseciklere rastlanır, büyüyen bademcikler
kanamalı, morumsu, gri beyaz bir zarla kaplıdır.
Hastalığın ileri evrelerinde her olguda görülen
kansızlık, başlangıçta belli olmayabilir, ama ilerleyici
niteliği ile zamanla halsizlik, baş dönmesi, kalp
atışlarında hızlanma ve yorgunlukla gelen nefes darlığı
yaratır.
Hastalığın başlangıcında ya da daha çok gidişi
sırasında kanserli hücreler tüm dokulara yayılarak
değişik ölçülerde yıkıma yol açabilirler. En çok şu
sonuçlar görülür: Özellikle çocuklarda yer yer östeoliz
(bölgesel kemik erimesi), osteoporoz (kemik dokusunun
yoğunluğunun azalması) ya da iskelet sisteminde periost
(kemik dış zarı) tepkimesi, etkilenen bölgeye göre
değişik yerel felçlerle ortaya çıkan sinir sistemi
belirtileri, akut ya da daha çok belirtisiz başlayan
beyin-omurilik zarı tahrişine bağlı lösemi menenjiti.
Akut kan kanserinin klinik belirtileri arasında son
olarak dalak, lenf düğümü ve karaciğer büyümesi dikkati
çeker. Dalak büyümesi genellikle ön planda değildir.
Hatta olguların %40 ında hiç görülmez. Aynı biçimde
karaciğer büyümesi de belirgin değildir ve olguların
önemli bir bölümünde görülmeyebilir. Öte yandan lenf
düğümü büyümesi çocukluk çağı akut lenfositer
lösemilerinde baş, boyun yanları ve göğüs bölgelerinde
çok yaygındır.
Bunlardan da anlaşılacağı gibi akut kan
kanserlerinin çok çeşitli klinik belirtileri vardır. Bu
belirtilerin en azından hastalığın başlangıcında tek tek
ya da birkaçının bir arada görülebileceği dikkate
alınırsa, akut kan kanserinin kolayca başka
hastalıklarla (enfeksiyon, romatizma hastalıkları vs.)
karıştırılabileceği ve yanlış tanı koyma olasılığının
yüksek olduğu anlaşılır. Akut kan kanserleri çok hafif
ve değişken belirtilerle ortaya çıksa da, kan tahlili
yapılmasını gerektiren bir ya da daha çok belirti
mutlaka bulunur. Böylece tanıya yaklaşılır ya da en
azından kan kanseri kuşkusu sağlam bir temel üzerine
oturtulur.
İNCELEMELER
KAN VE KEMİK İLİĞİ İNCELEMESİ
Kan kanseri tanısı ve hücre tipini belirlemek açısından
kaçınılmaz olarak en önemli inceleme kan ve kemik iliği
incelemesidir. Günümüzde kan kanseri sınıflandırmasında
çevre kanın incelenmesi yeterli görülmemektedir. Çevre
kanı normale yakın olabilir ya da belirsiz değişiklikler
gösterebilir. O yüzden kemik iliği ve lenf düğümü
incelemeleri de gerektirebilir. Böylece kan kanserinin
hücre tipi ve hücrelerin olgunluk dereceleri
belirlenebilir.
Hücre biçimine göre çeşitli akut kan kanseri tipleri
ayırt edilebilir. Bu sınıflandırma klinik açıdan
olanaksız görünürse de, çeşitli tiplerin hücre biçimine
göre aynı tedaviye farklı yanıtlar vermesiyle
doğrulanmaktadır.
Akut kan kanserlerinde en önemli bulgu kan ve kemik
iliğindeki olağandışı hücrelerdir. Buna karşın
akyuvarlar ya da kemik iliği hücrelerinde her zaman
sayısal değişiklik görülmeyebilir.
Kanserli hücrelerde çoğunlukla auer cisimcikleri denen
oluşumlar bulunur. Bu cisimciklerin görülmesi akut kan
kanseri tanısını kesinleştirdiği gibi, kanserin miyeloit
tipte olduğunu da belirtir.
GİDİŞİ
Kan kanserlerinde hastalığın gidişi ve sonlanması akut
ve kronik biçimleri ile miyeloit ve lenfositer tipler
arasında büyük değişiklik gösterir. Ama kan bulguları
hastanın yaşı, hastalığın evresi ve uygulanan tedavigibi
çeşitli etkenlere göre, aynı hücre tipindeki kan
kanserlerinde de gidiş ve buna bağlı olarak sonlanma
çeşitlilik gösterebilir. Kana ilişkin ve kan dışı
etkenlerin iyi bilinmesinin yanında dikkatli bir
değerlendirme, oldukça sık yapılan iki hatayı
önleyebilir.
Bunlardan ilki ve belki da en sık görüleni
hastalığın kan kanseri olması nedeni ile daha başından
sonucun kötü olacağını kabul etmek, ikincisi ise tam
tersine hiçbir iyileşme şansı bulunmayan olgularda
aşırı beklentilerle hastaları ileri uzmanlık
merkezlerinde uzun ve bıktırıcı araştırmalarla
oyalamaktır. Ağır gidişli ve kötü sonlanan akut kan
kanserlerinde, hastalığın gelişiminin önceden
belirlenmesine ve gerçekçi bir değerlendirmeye yardımcı
olacak bazı temel verileri incelemek gerekir.
Herşeyden önce akut lenfositer lösemi ve akut miyeloit
lösemi arasında hastalığın gidişi açısından temelde
büyük bir fark olduğu bilinmelidir. Akut lenfositer
lösemilerde tam iyileşme yüzdesi, miyeloit lösemilere
göre belirgin ölçüde yüksektir. Aynı biçimde iyileşme
dönemi ve beklenen yaşam süresi de akut lenfositer
lösemilerde daha uzundur.
Özellikle çocuklardaki ALL de ilaç tedavisi
neredeyse %100 tam iyileşme sağlamaktadır. Geniş çaplı
bir araştırmada tanıdan 5 yıl sonra bile yaşayan
hastalar bildirilmiştir. Bunların % 60 ında hiçbir
hastalık belirtisi görülmemiştir.
TEDAVİ
Duyarlı ve güç bir konu olan kan kanseri tedavisi,
kullanıma sunulan ilaçların çoğalması ve uygulama
alanındaki çeşitlilik nedeni ile daha da
karmaşıklaşmıştır. Ama kronik biçimler dışında kaderci
bir tutumla hastalığın kabullenildiği geçmiş dönemlere
göre durum çok farklıdır. Hastalığın ilerleyişi uzun
süre denetim altında tutulabilmekte ve büyük bir oranda
kesin olarak yenilebilmektedir.
- FİZİKSEL TEDAVİ
1903 den beri uygulanan ve uzun süre tek tedavi yöntemi
olan iyonlaştırıcı ışınım değişik biçimleri ile kan
kanseri tedavisindeki en önemli fiziksel yöntemdir.
- İLAÇ TEDAVİSİ (KEMOTERAPİ)
İlaç tedavisi günümüzde kan kanseri tedavilerinin
temelini oluşturur. Değişik biçimlerde etki gösteren bir
çok ilaç birlikte kullanılmaktadır. Birden çok ilacın
birarada kullanılması ile daha çok sayıda kanserli
hücreyi yok etme eğilimi, günümüzde en yaygın tedavi
anlayışıdır.
- HORMON TEDAVİSİ
Kortikosteroid grubu ilaçların kan kanseri tedavisinde
önemli bir yeri vardır. Hormon kökenli bu ilaçların
olumlu etkileri iki biçimde görülür. Kan kanseri
hücrelerine özel biçimde etki ederek kan yapımını
uyarıcı, kılcal damarlar düzeyinde de kanamayı ve
zehirlenmeyi önleyici etki gösterirler.
KRONİK KAN KANSERLERİ
Değişik hücre tipli akut kan kanserlerinin tersine
kronik kan kanserinde lenfositer ve miyeloid biçimler
çok değişik klinik belirtilere yol açar. Miyeloid
biçimde aşırı dalak büyümesi belirgindir. Lenfositer
biçimde ise bütün vücuttaki derin ve yüzeysel lenf
düğümlerinde aynı anda belirgin bir şişme gözlenir.
KRONİK MİYELOİD LÖSEMİ (KML)
Kronik miyeloid lösemi bir erişkin hastalığıdır en çok
30-60 yaş arasında görülür. 25 yaş altında çok enderdir
ve çocuklarda kesinlikle ayrıksı bir durumdur. Ayrıca
kadınlarda erkeklerden daha sık rastlanan tek kan
kanseri biçimidir.
Bütün kan kanserleri arasında en belirtisiz başlayan
türdür. Sıradan kan tahlili ya da chek-up sırasında
rastlantıyla saptanan olgularda hastalığın klinik
belirtilerinin, kan tablosu değişikliklerinden 2-3 yıl
sonra ortaya çıktığı belirlenmiştir.
Hastalığın en temel bulgusu belirgin ve kimi zaman
aşırı boyutlara ulaşabilen dalak büyümesidir. Dalak
büyümesi görülmeyen olgularda KML tanısı çok kuşkuludur.
En erken ve sık ortaya çıkan belirtiler, karın ve
sindirim sistemiyle ilgili olarak dalak büyümesinin yol
açtığı yakınmalardır. (sindirim güçlüğü, karında
gerginlik ve dolgunluk duygusu, kimi zaman karnın sol
yanında ağırlık duygusu ve ağrı). Sistemik (genel) ya da
karın ve sindirim sistemine ilişkin belirtiler daha geç
ortaya çıkar. Bunlarla birlikte görülen öteki belirtiler
kansızlıktan kaynaklanan yakınmalar (halsizlik,
çarpıntı, nefes darlığı, baş dönmesi vb). Ya da
metabolizmanın hızlanmasına bağlı bulgulardır. (Örneğin
kilo yitimiyle birlikte genel durumun bozulması). KML de
kanda üre artışı da sık görülür. Bunun sonucunda
böbreklerde oluşan ürik asit taşları, ağrı nöbetlerine
yol açar.
Kan tablosu
KML de kan ve kemik iliğindeki en belirgin özellik
genel dolaşımda granülosit dizisinden olgunlaşmamış
hücrelerin görülmesidir. Bu hücrelerde belirgin biçimde
olağandışılık bulunur. Kemik iliğinde ise ilik hücreleri
belirgin ölçüde artmıştır. Akyuvar sayısında da önemli
bir artış vardır. Ama bu çeşitli olgularda hatta aynı
olguda büyük farklılık (15.000-500.000 mm3 arasında)
gösterir. Akyuvar sayısının normal ya da normalin
altında olmasıoldukça enderdir; akyuvar sayısındaki
artış hastalığın neredeyse değişmez bir bulgusudur.
Sayıları mutlak olarak artan akyuvarlar, miyelosit ve
metamiyelositlerin çoğunlukta olduğu nötrofil
granüloblastlar ve granülositlerden oluşur. KML de
görülen bu akyuvarlar normal biçimlerini bir ölçüde
yitirmiş, anormal yapıda hücrelerdir. Kemik iliğinde
biçimsel anormallik gösteren granüloblastlar arasında
genellikle miyelositler ağırlıktadır. Ama genel dolaşım
kanın olduğu gibi kemik iliğinde de bu hücrelerin bütün
oluşum evrelerinin görülmesi nedeni ile, akut kan
kanserlerinin önemli bir özelliği olan “lösemihiatusu”na
rastlanmaz. Granüloblast artışı bütün hastalık dönemi
boyunca değişmeyen bir bulgudur. Öte yandan hastalığın
başlangıcına ait tipik bir bulgu olan megakaryosit
artışı, hastalık boyunca azalma göstererek ileri
evrelerde normalin altına iner. Eritroblast serisindeki
bozukluk ise hastalığın başlangıcında görülmeyip, ileri
evrelerde ciddi boyutlara varır.
Kemik iliğindeki bu değişikliklerle birlikte dolaşım
kanında da trombosit sayısında giderek azalma ve ağır
kansızlık gelişir.
Hastalık tedavi edilmediğinde kronik bir gidiş
gösterir: Tüm gelişim evrelerinde akyuvar sayısında
artış ile ortaya çıkan alevlenme dönemlerini,
kendiliğinden iyileşme dönemleri izler. Ortalama yaşam
süresi üç yıldır. Ama %25 oranında 5-10 yıl yaşayan
olgular da bildirilmiştir. Dalakta ilerleyici bir büyüme
vardır. Kansızlık giderek ağırlaşı ve genel durum
zafiyete varacak ölçüde bozulur. İleri aşamalarda kanama
ve enfeksiyonlar da gelişebilir.
Olguların çoğunda son evrede “akut blastik kriz” adı
verilen tablo gelişir. Çoğunlukla ani biçimde, bazen de
yavaş yavaş ortaya çıkan ve önlenemeyen bu durum, akut
kan kanserlerinin klinik ve kan belirtilerini andırır.
Günümüzde tedavi yöntemleri ile hastaların çoğunda
normal yaşam koşulları, çalışma etkinliği ve klinik kan
tablosunda iyileşme sağlanabilmektedir.
Akut kan kanserlerinde olduğu gibi KML de de gidişin
önceden kestirilebilmesi için bazı özelliklerin
bilinmesi gerekir. Tanı aşamasında alyuvar sayısında
normal ya da en azından 3.000.000 mm3 ten yüksek,
trombosit sayısı normal ve akyuvar sayısı belirgin
ölçüde artmış (50.000/mm3’ten yüksek) hastalar
genellikle daha uzun yaşar. Buna karşın kansızlığın
hızlı gelişmesi, olgunlaşmamış hücre ve bazofil
sayısının artması, dalak büyümesinin giderek ilerlemesi,
lenf düğülerinin büyüyüp yüzeysel lenf bezlerinin
şişmesi, ışın ve ilaç tedavisine direnç gelişmesi, kötü
gidişe işaret eden bulgulardır.
KML tedavisi dalağın ışınlanması ve/ya da ilaç
tedavisinden oluşur. Ayakta uygulanabilmesi ve daha
ekonomik olması nedeni ile ilaç tedavisi günümüzde daha
yaygındır. Kan kanserinin yarattığı sorunlardan biri de
masrafların yüksekliğidir.
KRONİK LENFOSİTER LÖSEMİ (KLL)
Kronik lenfositer lösemi, öteki bütün kan kanseri
tiplerinden çok farklı klinik belirtiler gösterir.
Hastalık çok yavaş gidişlidir ve uzun süre hiçbir
belirtisi görülmez. Hastalar genellikle başka nedenlerle
yitirilir. Bu hastalığı öteki kan kanserlerinden ayıran
özellik, kanserli lenfositlerin normal lenfositlerden
ayırt edilememesidir. Görülme sıklığı yaşla birlikte
artan KLL çocuklarda hiç görülmez ya da ayrıksı bir
durumdur. 40 yaşın altında ise çok enderdir.
Klinik tablo
KLL nin başlıca klinik belirtileri, lenf düğümlerinde
büyüme, dalak büyümesi, genel durumun ve kan tablosunun
giderek bozulması ve enfeksiyon biçiminde
komplikasyonlardır.
Derin ve/ya da yüzeysel lenf düğümleri genellikle iki
yanlı olarak ve bir mandalinanın boyutunu aşmayacak
ölçüde büyümüştür; hararetli ve ağrısızdır. Fistülleşme
göstermez. Dalak büyümesi KML deki kadar belirgin olmasa
da hemen hemen her zaman görülür.
Uzun süre iyi olan kan tablosu, hastalığın ileri
evrelerinde giderek bozulur. Kanda antikor ve
nötrofillerin azalması sonucunda özellikle solunum ve
idrar yolları enfeksiyonları gelişir. Sık gelişen bu
komplikasyonlar, hastaların ölümüne yol açan başlıca
nedenlerdendir
Kan tablosu
KLL de kan ve kemik iliğinin başlıca özellikleri, kanda
lenfosit ağırlıklı bir akyuvar artışı ve kemik iliğinde
az çok belirgin lenfositler artışıdır.
Genellikle 100.000/mm3 i aşmayan bir akyuvar artışı ön
plandadır. Ama akyuvar sayısının normal ya da normalin
altında olduğu olgular da bilinmektedir.
Yine de lenfosit sayısının artarak dolaşımdaki
akyuvarların %90-99 unu oluşturması tipik bir bulgudur.
Bu duruma akyuvar sayısı normal ve sağlıklı görünen
kişilerde rastlanması son derece anlamlıdır.
Lenfositlerin büyük çoğunluğu olgunlaşmamıştır ve biçim
bakımından normal lenfositlerden çok farklı değillerdir.
KLL de lenfositler görünüşte normal biçimde olmalarına
karşın, işlevsel açıdan normal lenfositlerden farklıdır.
Kemik iliğinde lenfosit egemenliği belirgin denebilecek
ölçüdedir. Hastalık ilerledikçe lenfositler giderek
çoğalır ve normal kemik iliği dokusuna tümüyle
yerleşerek buradaki sağlam dokunun azalmasına neden
olur. Bununla birlikte kansızlık ile genel dolaşımda
granülosit ve trombosit azalması görülür.
Alevlenme ve gerileme dönemleri ile kronik bir gidiş
gösteren KLL, olguların çoğunda çok yavaş ilerler.
Hastalığın tanı öncesinde bazen hiç belirti vermeden
uzun zaman varlığını sürdürmesi ve 10-20 ya da 25 yıl
yaşayan hastalar bilinmesi, KLL nin sanıldığından daha
yavaş geliştiğini düşündürmektedir. Yine de hastalığın
çok değişik bir gidiş gösterdiği unutulmamalıdır. Sık
rastlanan ve orta şiddette seyreden hastalık biçiminin
yanı sıra iyi ve kötü huylu KLL de bilinmektedir.
Genellikle ileri yaşlarda rastlanan iyi huylu KLL,
yıllarca belirtisiz seyredebilir; lenf düğümünde hafif
büyüme, her zaman gözlenmeyen dalak büyümesi, genel
durumun iyiliği ve lenfosit egemenliğinde akyuvar artışı
dışında normal görünen kan tablosu, hastalığın iyi huylu
biçimine özgü bulgulardır. Kötü huylu biçimlerde ise
dalak ve lenf düğümlerinde hızlı büyüme, ilk evreden
başlayarak yüksek ateş, genel durumda hızlı bir bozulma,
erken dönemde kansızlık ve trombosit sayısında azalma
görülür. Ama bu hızlı gelişim kötü huylu hastalığın
kendisinden çok, hastalığa geç tanı konmuş olması ile de
açıklanabilir
KLL tedavisi de dalağa ışınım verme ve ilaç tedavisinden
oluşur. Ayakta uygulanabilen ilaç tedavisine günümüzde
daha çok başvurulmaktadır.
|